La estrella del canto internacional Celine Dion anunció el viernes que cancelaba todos sus conciertos programados hasta abril de 2024. El motivo: la rara enfermedad neurológica que padece, llamada «síndrome del hombre rígido». «Me estoy esforzando mucho para recuperar mi fuerza, pero las giras pueden ser muy difíciles (…) Es mejor que cancelemos todo ahora, hasta que esté realmente listo para volver al escenario», dijo el actor de 55 años. cantante anciana, quien indica que continúa con su tratamiento.
A causa de esta patología, que afecta a una o dos personas en un millón, la cantante canadiense tiene dificultad para caminar y usar sus cuerdas vocales como le gustaría, explicó en diciembre en las redes sociales. ¿Se puede curar esta enfermedad? ¿A qué se debe? Resumen del conocimiento médico actual sobre el tema.
El síndrome del hombre rígido, también llamado síndrome de Moersch y Woltman por los científicos que lo identificaron en 1956, afecta por igual a adultos, hombres y mujeres. Los síntomas, principalmente una contracción persistente de ciertos músculos, progresan de manera insidiosa y fluctuante a lo largo de los años, con un pico de incidencia alrededor de los 45 años de edad. Debido a la falta de conocimiento de esta rara enfermedad, con apariencias potencialmente engañosas para los médicos, los pacientes a menudo experimentan divagaciones médicas antes de realizar el diagnóstico.
La rigidez que evoca el nombre tiene su origen en la contracción continua de ciertos músculos del tronco y de la raíz de las extremidades, que dificultan la marcha o el movimiento de los pacientes. “Observamos en estos pacientes una rigidez muy inusual, testifica la Dra. Carole Henry, neuróloga y jefa de servicio del centro hospitalario Saint-Denis. Los músculos no están débiles ni realmente bloqueados, pero están constantemente estimulados por los nervios”. Rigidez diferente en esto de la causada por osteoartritis, daño cerebral o espinal, o enfermedad de Parkinson. La contracción persiste incluso cuando el paciente trata de relajarse, causando una incapacidad creciente. Por lo general, respeta la cara y los músculos «distales» (piernas, antebrazos) y cesa durante el sueño.
El paciente también sufre espasmos musculares, desencadenados por diversos estímulos (ruidos fuertes o repentinos, emociones como el miedo, etc.). Estos espasmos dolorosos pueden causar caídas y fracturas graves. “La enfermedad puede ser muy incapacitante después de varios años de evolución. Una de las pocas pacientes con las que me he encontrado en mi carrera no podía caminar más de 2-3 pasos en el momento en que fue diagnosticada y los espasmos de los músculos de su pecho le dificultaban la respiración, provocando una falta transitoria de oxígeno”, dice. Dr. Enrique. A veces, el paciente solo se ve afectado en un lado del cuerpo o en una sola extremidad.
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Ahora sabemos que el síndrome del hombre rígido es una enfermedad autoinmune. En la mayoría de los pacientes, existe un alto nivel de autoanticuerpos anti-GAD que reducen el nivel de GABA, un neurotransmisor involucrado en el control de las neuronas motoras. El síndrome del hombre rígido a menudo se asocia con otras enfermedades autoinmunes (como suele ser el caso con esta familia de enfermedades), por ejemplo, la diabetes tipo 1. El síndrome también puede resultar de «la autoinmunidad que sigue a la reacción del cuerpo contra el cáncer: esto se llama síndrome paraneoplásico», explica Carole Henry.
El tratamiento se basa en la toma de benzodiazepinas (como el diazepam) en dosis altas, o baclofeno (un relajante muscular). “Pero no siempre es perfectamente efectivo. Nuestros pacientes pueden seguir molestos en diversos grados por la rigidez o el dolor”, señala el Dr. Henry. La misma observación para los medicamentos destinados a bloquear los anticuerpos, como las inmunoglobulinas en infusión, o para evitar que se produzcan, bioterapias dirigidas contra los linfocitos B. “La mejora es a menudo incompleta”, resumió en 2013 en Neurological Practice Dr. Thomas De Broucker, de la mismo centro hospitalario en Saint-Denis. El Dr. Henry, sin embargo, aclara: “En el hospital solo atendemos los casos más graves. Sin duda, hay muchos pacientes menos graves que nunca han sido diagnosticados.
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